12. 1. Злокачественные опухоли почек
А. Рак почки
Эпидемиология. Опухоли почки у взрослых встречаются сравнительно редко, составляя 2 - 3% всех новообразований. Преобладающий возраст больных 55 - 60 лет. Мужчины болеют раком почки в два раза чаще, чем женщины.
Этиология. Этиологические факторы развития опухолей почки изучены недостаточно. Возникновению опухоли оказывают содействие:
O химическое загрязнение окружающей среды;
O курение табака;
O применение гормональных препаратов и цитостатиков;
O дисбаланс половых гормонов (эстрогенов);
O ионизирующее излучение;
O вирусоносительство;
O влияние нитрозаминов и ароматических аминов;
O при болезни Хиппеля - Линдау и поликистозах почки отмечена высокая заболеваемость раком почки.
Патологическая анатомия. Различают опухоли почечной паренхимы и почечной лоханки.
В Украине принята такая классификация опухолей почек:
I. Опухоли почечной паренхимы.
a) Доброкачественные (аденома, липома, фиброма, лейомиома, гемангиома и др.)
b) Злокачественные опухоли (аденокарцинома, саркома, смешанная опухоль Вильмса).
c) Метастатические опухоли почек.
II. Опухоли почечной лоханки.
a) Доброкачественные опухоли (папиллома, ендометриома).
b) Злокачественные опухоли (папиллярный рак, плоскоклеточный рак, саркома).
Большинство опухолей почки - светлоклеточные раки (аденокарциномы). Раковые опухоли почки характеризуются выраженной васкуляризацией и быстрым метастазированием.
Пути метастазирования:
– Лимфогенный - опухоли метастазируют в регионарные лимфатические узлы (паракавальные, парааортальные и в лимфатические узлы ворот почки).
– Гематогенный - метастазирование происходит чаще, чем лимфогенным путем. По поражаемости метастазами на первом месте стоят легкие, потом печень, кости, головной мозг.
Классификация рака почки (код МКХ - О С64) по системе TNM (5-е издание, 1997 год).
TNM Клиническая классификация
Т - Первичная опухоль
Тx - недостаточно данных для оценки первичной опухоли
Т0 - первичная опухоль не определяется
Т1 - опухоль до 7 см в наибольшем измерении, ограничена почкой
Т2 - опухоль свыше 7 см в наибольшем измерении, ограничена почкой
Т3 - опухоль распространяется на крупные вены или надпочечники, или околопочечные ткани, но в границах фасции Герота
Т3a - опухоль распространяется на надпочечник или околопочечные ткани, но в границах фасции Герота
Т3b - массивное распространение опухоли в почечную или полую вену(ы) ниже от диафрагмы
Т3c - массивное распространение опухоли в почечную или полую вену(ы) выше от диафрагмы
Т4 - опухоль распространяется за границы фасции Герота
N - Регионарные лимфатические узлы.
Nx - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов
N0 - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов
N1 - метастаз рака в одном регионарном лимфатическом узле
N2 - метастазы рака в нескольких регионарних лимфатических узлах
М - Отдаленные метастазы
Мx - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов
М0 - отдаленные метастазы не определяются
М1 - имеющиеся отдаленные метастазы
Клиника. Опухоль почки продолжительное время протекает безсимптомно. Классическая триада симптомов - опухоль, которая пальпируется; макрогематурия; боли в пояснице или в животе.
Намного чаще встречается один или два из этих симптомов.
O Гематурия - наиболее частое проявление болезни (наблюдается у 70% больных), причем у 45 - 50% больных гематурия - первый симптом заболевания, кровь в моче появляется внезапно, без предвестников боли.
O Боль у больных раком почки отмечается в 60 - 70% наблюдений.
O Повышение температуры тела иногда может быть единственным симптомом опухоли почки. Больные с лихорадкой неясного генеза должны подвергаться детальному урологическому обследованию.
O Потеря массы тела (в 30%).
O Недомогание, ночная потливость, анемия (15 - 30% больных).
O Паранеопластические синдромы (гиперкальциемия, полицитемия, гипертензия, печеночные дисфункции).
Диагностика.
O Общий анализ мочи проявляет гематурию.
O Общий анализ крови проявляет анемию, повышенное СОЭ.
O Цитологическое исследование мочи занимает значительное место при диагностике опухолей мочеточника и почечной лоханки. Исследованию подлежат образцы мочи, взятые в конце мочеиспускания или забранные катетером, соскобы со стенки мочевых путей, взятые при цистоскопии.
O УЗИ выявляет наличие опухолевой ткани (инфильтрат, который не образует “тени”). Кроме того, под контролем УЗИ выполняется прицельная пункционная биопсия опухоли, с забором материала для цитологического исследования.
O Хромоцистоскопия (ХЦС) - ендоскопическая процедура, которая позволяет провести осмотр мочевого пузыря, состояние устьев мочеточников, обнаружить кровотечение или выделение сгустков крови из устья мочеточника на стороне поражения.
O Уретероскопия - ендоскопическая процедура, которая разрешает провести осмотр и прицельную биопсию зоны поражения в мочеточнике.
O Екскреторная урография - один из ведущих исследовательских приемов, часто выявляет дефект заполнения чашечек (симптом ампутации чашечек). Исследование необходимо начинать с обзорной урографии, что дает информацию о локализации почки, ее контурах и размерах.
O Ретроградная уретеропиелография выявляет дефекты наполнения почечных чашечек, однако опасна возможностью инфицирования.
O Рентгенография грудной клетки выявляет легочные метастазы (типичное место метастазирования).
O КТ выявляет опухоль, ее распространение, наличие метастазов в регионарные лимфатические узлы, позволяет дифференцировать очень плотные мочекислые камни от опухолей.
O Ангиография почки разрешает обнаружить васкуляризацию опухоли. Аваскулярные опухоли почки - аденома, аденокарцинома. Гиперваскулярные опухоли - светлоклеточные, полиморфноклеточные, темноклеточные раки.
Лечение.
O Хирургическое лечение - радикальная нефректомия, с удалением лимфатических узлов - метод выбора для почечноклеточного рака I, II и III стадий. При IV стадии проводят симптоматическую терапию, но возможна и паллиативная нефректомия по жизненным показаниями.
O Лучевая терапия и химиотерапия - применяются в комплексном лечении, но они малоэффективны и имеют вспомогательный характер.
O Гормонотерапия - чрезвычайно малоэффективна. Может применяться как вспомогательное лечение после паллиативной нефректомии. Назначают: 17-?-оксипрогестерона капронат, тамоксифен, тестенат.
O Иммунотерапия - в последние годы считается наиболее эффективным и перспективным методом медикаментозного лечения. Применяют препараты a-интерферона.
Прогноз. Эффективность лечения определяется стадией заболевания. Пятилетнее выживание больных раком почки после радикальной операции составляет: при I стадии - до 70%; при II стадии - до 60%; при III стадии - до 30 %; при IV стадия - до 7%.
Б. Нефробластома (опухоль Вильмса)
Опухоль Вильямса встречается в возрасте от 6 мес. до 5 лет и составляет 20 - 30% всех злокачественных новообразований у детей. Двустороннее поражение составляет 3 - 10% случаев.
Этиология. Возможны мезодермальные, мезонефрогенные и метанефрогенные причины опухоли.
Патологическая анатомия. Микроскопическое строение значительно варьирует в разных опухолях и разных участках одного опухолевого узла. Встречаются саркоматозные, веретенообразные или звездчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки разной формы и размера.
Клиника. Безсимптомное образование в подреберье, которое определяется, как правило, родителями при купании ребенка или при клиническом обследовании. Образование с гладкой поверхностью, дольчатое, часто подвижное. Первые проявления в возрасте от 1 до 4 лет жизни; большинство пациентов в возрасте между 1 и 3 годами. Симптомы, которые проявляются на поздних стадиях заболевания - боль в брюшной полости, гематурия, анорексия. Опухоль пересекает срединную линию при увеличении в размерах.
Ассоциированные аномалии - опухоль Вильмса часто связана с врожденными аномалиями (аниридия, гермафродитизм, крипторхизм, аномалии мочевых путей и др.).
Диагностика. Методы диагностики такие же, как и при обследованные больных с подозрением на рак почки.
Клиническая классификация опухоли Вильмса
I стадия - опухоль ограничена почкой и может быть изъята при интактной капсуле;
II стадия - опухоль распространена за границы почки; при резекции выявляют поражение капсулы;
III стадия - наличие остаточной негематогенной опухоли в брюшной полости; прорастание капсулы; метастазы, которые не могут быть целиком удалены;
IV стадия - гематогенные метастазы в печень, легкие, кости, мозг;
V стадия - двусторонняя опухоль (поражение обеих почек).
Лечение. В лечении опухоли Вильмса может быть применен комплексный подход.
· Хирургическое лечение - оперативное вмешательство зависит от стадии опухоли (IV и V стадии оперативному лечению не подлежат).
u Радикальная нефректомия.
u Резекция почки с опухолью (при отсутствии противоположной почки или при его аномалии).
u Диагностическая лапаротомия, ревизия противоположной почки, удаление или биопсия парааортальных лимфатических узлов.
· Химиотерапия в лечебных целях: применяется актиномицин D и винкристин.
u Препараты назначают после операции всем пациентам со II и III стадией опухоли Вильмса и некоторым пациентам с I стадией.
u При IV и V стадиях заболевания химиотерапию назначают до операции.
u Пациентам с распространенной опухолью назначают доксорубицин.
· Лучевая терапия - показана при лечении III - V стадий опухоли.
Прогноз. Выживание пациентов зависит от гистологического строения опухоли. Лечебный 2-годичный уровень выживания составляет: при стадии I - 90%; при стадии II - 80 - 85%; при стадии III - 70 - 75%; при стадии IV - 60 - 65%; при стадии V - 50%.